多肌炎
多肌炎(Polymyositis)pm. 系指横纹肌弥漫性炎性疾患 主要累及对称性的近端肌带肌 颈和咽部肌肉无力和萎缩 严重者导致心肌 呼吸群受累 引起死亡。仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性急炎(多肌炎) 既有横纹肌炎症 又有皮肤病通常变称为皮肌炎。但是 多肌炎可以单独存在 也可以和血管胶原疾病合并存在 包括风湿热 类风湿关节炎 硬皮病 系统性红斑狼疮 结节性多动脉炎 和混合性结缔组织病。还可以合并恶性肿瘤。同样 急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
多肌炎不象关节炎 对其学方面没有更多的特异发现 而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科 神经科 普通内科 皮肌科和关节外科。个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。目前来说 多肌炎对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
1.多肌炎的发病原因有哪些
医学发现 多肌炎可能是由许多的病毒引起的一种疾病。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。因此 病毒很有可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构 用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中 发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎 这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
2.多肌炎容易导致什么并发症
如系统性红斑狼疮 进行性系统性硬化症等的一些结缔性病症的内脏病变发生率相比 多肌炎的内脏并发症较少见 但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。
一般表现为呼吸困难及咳嗽 都可成为主要的临床表现。医学表明 现在心脏受累的发生率在明显升高 主要为心电图异常 如心律失常 传导障碍 收缩间期异常等等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭 伴有肌球蛋白尿称为挤压综合征。部分病人出现综合征等现象。腹部症状较多见于儿童 可有呕血或黑便 系由胃肠道溃疡所致 能发展成穿孔 因而需要进行外科治疗。
而且多发性肌炎系一种以肌无力 肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌 颈项肌 咽喉部肌群 如同时累及皮肤 称皮肌炎。多见于20-40岁妇女 部分病人病前可有感染史 以对称性肢体近端肌肉无力 疼痛和压痛为主征。可累及咽肌 呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害 或有恶性肿瘤等等。
3.多肌炎有哪些典型症状
多肌炎一般发病的时候有两个体现 一个是出现急性病 第二个是隐匿起病。从而急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成年人与儿童症状类似 但儿童发病通常是最急发的 而成年人多为隐匿发病。早期症状通常表现为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎 远端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹 多关节痛 雷诺现象 吞咽困难 肺部疾病及全身不适 头脑发热 浑身无力 体重下降等都可以出现。
但是对于肌肉无力这种现象可以突然发生 并且持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维 从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。有的病人将上肢举过肩部 上台阶或者从坐位站起时感到困难 由于骨盆带和肩带肌群无力 病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累 不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽 食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张 同进行性系统硬化症一般是区分不出来的。对于手足 和面部等其它肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。
4.多肌炎应该如何预防
多肌炎不明。可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM IgG C3的沉积 那么我们该如何预防多肌炎呢?下面给大家介绍一下。
第一个是饮食方面多食新鲜水果 蔬菜 粗粮 脱脂牛奶 鱼及家禽 少吃精制糖 白面 腌制食品 牛 羊 猪肉以及饱和脂肪的食物 尽可能不进食海产品(鱼 虾 蟹)等易引起过敏的食物 忌食辛辣刺激食物(葱 姜 蒜等) 少食油腻性食物 不吃或者少吃芹菜 黄花菜 香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物等等 以此来抵抗病毒的侵害。
第二个是生活方面可做关节和肌肉的被动活动 每日2次 以防止组织萎缩 但不鼓励作主动活动。
第三点是要保持良好的心态和精神面貌 有坚定战胜疾病的信心和勇气。
5.多肌炎需要做哪些化验检查
多肌炎为系统性结缔组织疾病 特点是肌组织出现炎症 变性等改变 一般本病通过下面的三步走检查即可确诊。
第一步
多肌炎在接受化验检查的时候 一般血清CPKLDHGOT的值均升高 血清肌红蛋白含量明显增多 血清蛋白电泳αr球蛋白以及血清IgGIgAIgM增高 大多数以上患者血沉的比较快。
第二步
24小时尿中肌酸排出量可显著增加 每天24小时大于1000毫克 并且大多数与病情严重程度是有关系的。
第三步
肌电图:插入电位延长可有肌强直样放电活动。轻收缩时 运动单位电位平均波幅降低时限缩短 可有大量纤颤波增多。重收缩时出现低波幅干扰相。
6.多肌炎病人的饮食宜忌
对于多发性肌炎的患者饮食:患者在发热期间会引起食欲不振 再加之抗风湿药物的服用会引起一些胃肠道反应 更令患者不思饮食 所以平时饮食中以清淡为主 宜给半流质 多食新鲜水果 新鲜蔬菜等 多饮清凉饮料。尽量避免日光直射和紫外线照射 外出时要戴上帽子 带上手套或使用防晒霜等。变化调节饮食。例如:舌苔薄白 引适应以选配温性的食物。
要保证足够睡眠 不可过于劳累或者精神紧张 坚持不做剧烈活动。饮食条理应高热量 高蛋白 易消化 并含有丰富维生素为原则。忌生冷 油腻 甜粘之品 少吃一些辛辣的刺激性食物 不吸烟也是一种好的方法。对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的多发性肌炎病人的饮食 选用食物要煮烂 使之容易消化 一次来减轻胃肠的负担。
7.西医治疗多肌炎的常规方法
出现多肌炎时 必须限制病人活动 直至炎症消退。肾上腺皮质激素为首选药物。对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量。连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法。大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降 接近正常水平。随之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢复正常 即应慢慢减小强的松剂量;反之 如果肌酶升高就要加大剂量。对于成人 通常需要强的松10~15mg/d长期维持。
有人曾尝试停药但很少成功 然而一些病人在有效治疗后可维持数年 并可在严密监测下逐渐减量。儿童初始剂量宜大。在病情缓解1年以上可以停用强的松。有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱 这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致 在这种情况下必须停止或减少使用激素 改用其他药物如免疫抑制剂代替。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人 一般用激素治疗效果不佳。
免疫抑制剂 包括甲氨蝶呤 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 硫唑嘌呤和环孢菌素等 对仅用激素治疗无效的病人有益。有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上。静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中 最初资料令人鼓舞 但过高的价格阻止了进一步对照研究试验。合并恶性肿瘤的肌炎病人 如果切除肿瘤 病情可自然缓解。